La epidermólisis bullosa, la cual es también conocida como piel de cristal o piel de mariposa; es un grupo de alteraciones genéticas que provocan fragilidad cutánea y; en algunos casos, de la mucosa. Esta enfermedad provoca que los pacientes desarrollen ampollas y erosiones tras la mínima fricción.
Para poder manejar esta enfermedad debes de evitar al máximo los traumatismos que desencadenan lesiones; y, de igual manera, debes de prevenir infecciones y facilitar la cicatrización de las heridas con el uso sistemático de vendajes.
Causas de la epidermólisis bullosa
Según suba publicación en la revista Experimental Dermatology, la epidermólisis bullosa abarca un grupo de genodermatosis raras, clínicas y de genética heterogénea. Se estiman que existen unos 500 000 casos de esta enfermedad en todo el mundo.
La piel se encuentra formada por la epidermis, la cual es la capa más superficial; y la dermis, esta es la capa más interna de la piel. Por tanto, el lugar en donde ambas capas se fusionan recibe el nombre de membrana basal. Es allí donde reside el problema mayor de la patología, en esa unión de tejidos.
Los diferentes tipos de esta patología se definen en base a la capa en donde se generaron las ampollas y la proteína que se encuentre alterada en ella. Los principales son los siguientes:
- Simplex (EBS): aquí ocurre una alteración de las queratinas 5 y 14.
- Distrófica (EBD): en este se encuentra afectado el gen que codifica al colágeno VII.
- Juntural (EBJ): es aquí donde ocurre una alteración de la laminina 5.
Síntomas
Además de las típicas ampollas y erosiones que ocurren por la fragilidad mecánica de la piel; esta enfermedad puede conducir a la distrofia ungueal o anoniquia, es decir, puede conducir a la falta total de las uñas. La presentación clínica de la epidermólisis bullosa cambia según el tipo en el que se encuadre su clasificación. De todas maneras, existen algunos síntomas que son comunes en todas las variedades.
- Alopecia.
- Infecciones.
- Tumores en la piel.